[2023] Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA): o que é, sintomas, tratamentos e diagnóstico

Eu sou o Dr. Francinaldo Gomes, neurocirurgião especialista em neuromodulação, epilepsia e cannabis medicinal, e neste artigo irei esclarecer as suas dúvidas a Escletose Lateral Amiotrófica (ELA).

Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença degenerativa que provoca destruição dos neurônios responsáveis pelos movimentos dos músculos voluntários.

Imagine a seguinte situação: você está com 40 anos de idade e percebe que está desenvolvendo fraqueza muscular e endurecimento dos músculos. 

Então, se recorda que estas alterações iniciaram do lado direito do seu corpo a pouco mais de dois anos, e que elas vem piorando. 

Ainda, você percebe que os músculos estão se atrofiando, e ficam tremendo (principalmente se forem tocados). 

Percebe que está sentindo cãibras e espasmos, que seus reflexos estão exaltados, e está ficando cada vez mais difícil de falar, respirar e engolir. 

Então, você decide procurar um médico neurologista e, após uma minuciosa avaliação e realização de exames, você recebe a notícia de que está com Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA). 

O que é Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)?

Esclerose Lateral Amiotrófica, também conhecida como ELA, é uma doença degenerativa que provoca destruição dos neurônios responsáveis pelos movimentos dos músculos voluntários.

Dessa maneira, o paciente é levado a uma paralisia progressiva que acaba impedindo a pessoa de realizar tarefas simples como mandar mastigar falar ou respirar. 

Por isso, essa é considerado uma doença muito grave.

Assim, ao longo do tempo, a doença provoca a diminuição da força muscular, especialmente nos braços e pernas. Ainda, nos casos mais avançados, a pessoa afetada fica paralisada e os seus músculos começam a atrofiar, ficando menores e mais finos.

Quais são os sintomas da Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)?

Os primeiros sintomas da Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) são difíceis de identificar e variam de pessoa para pessoa, de acordo com os neurônios que são afetados.

Dessa forma, em alguns casos é mais comum que a pessoa comece por tropeçar nos tapetes, enquanto outros têm dificuldade para escrever, levantar um objeto ou para falar corretamente, por exemplo.

No entanto, com o avançar da doença, os sintomas vão se tornando mais evidentes. Assim, podem surgir, por exemplo, diminuição da força nos músculos da garganta, espasmos ou cãibras frequentes nos músculos (especialmente nas mãos e nos pés), a voz fica mais grossa e dificuldade em falar mais alto. 

Além disso, a Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) também pode causar dificuldade para manter uma postura correta, ou mesmo para falar, engolir, e até respirar.

Pessoas com Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) Sentem Dor?

A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) surge apenas nos neurônios motores. Por isso, a pessoa não sente dor, ou sente muito pouco havendo apenas, de fato, limitações das funções motoras. 

Como é feito o diagnóstico da Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)?

A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é difícil de diagnosticar precocemente, pois ela pode imitar outras doenças neurológicas.

Assim, atualmente o diagnóstico de Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) segue uma recomendação internacional denominada critérios de El Escorial. 

Para tanto, o médico neurologista utiliza:

• História clínica de fraqueza progressiva;
• Exame neurológico com a evidência de fraqueza e perda de força nos músculos;
• Atrofia muscular;
• Fasciculações (tremores que aparecem na superfície dos músculos);
• Reflexos vivos ou exaltados;
• Sensibilidade preservada (por se tratar de uma doença eminentemente motora);
• Resultados da eletroneuromiografia (incluindo a cabeça, membros superiores, membros inferiores, músculos abdominais ou os músculos da região das costas);
• Exame de ressonância de encéfalo e da coluna (os quais costumam se mostrar normais).

Além disso, outros exames também podem ser utilizados apenas para descartar a esclerose lateral. No entanto, apesar de serem solicitados, no geral costumam ser normais.

Esses exames incluem:

• Exame de sangue e urina: para afastar outras doenças que imitam a Esclerose Lateral Amiotrófica;
• A punção lombar com retirada de líquor: pode ser útil na exclusão de condições inflamatórias, infiltrações por doença neoplásica ou infecções;
• Biópsia muscular: utilizada raramente quando há dúvida do diagnóstico diferencial com as doenças musculares;
• Eletroneuromiografia: costuma ser o exame mais importante no diagnóstico de Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA). Isso porque, para o diagnóstico da doença, esse exame identifica a perda dos neurônios motores, e demonstra a presença de desnervação ou sinais de reinervação, responsáveis pela fraqueza muscular. O exame deve ser realizado por um neurofisiologistas com experiência na identificação da Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA).

A eletroneuromiografia deve ser realizada em todos os segmentos do corpo de maneira completa o que inclui avaliação da cabeça e pescoço, como, por exemplo dos músculos da língua da mastigação e da musculatura cervical. 

Ainda, esse exame deve abranger os músculos dos membros superiores e inferiores, além dos músculos do abdome e da região dorsal. 

O neurofisiologista utiliza critérios eletroneuromiográficos para esta avaliação, estabelecidos por uma padronização internacional. 

Além disso, a eletroneuromiografia possibilita ainda o diagnóstico diferencial da Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA), para que ela não seja confundida com doenças musculares ou com outras doenças nervosas que são potencialmente tratáveis. 

Quais são as Causas da Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)?

As causas da Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) ainda não são totalmente conhecidas. 

Alguns casos da doença são provocadas por um acúmulo de proteínas tóxicas em neurônios que controlam os músculos. Isso é mais frequente em homens com idade entre os 40 e 50 anos.

No entanto, em casos mais raros, a Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) também pode ser provocada por um defeito genético hereditário, sendo transmitida de pais para filhos.

Ainda, o tabagismo pode ser considerado um fator de risco, principalmente nas mulheres.

Como é Feito o Tratamento da Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)?

Ainda não existe cura para a Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA).

O atual tratamento visa ajudar a controlar os sintomas, prevenir as complicações e facilitar o convívio com a doença.

Para o tratamento adequado, é necessário uma equipe de médicos treinados em muitas áreas, além do apoio de outros profissionais de saúde para garantir a melhor abordagem e uma melhor qualidade de vida da pessoa com Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA).

Além disso existem medicamentos que podem ser utilizados no tratamento da Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA). Confira abaixo:

Riluzol

Pesquisas indicam que o riluzol reduza os danos aos neurônios motores, aumentando a sobrevivência dos pacientes em três a seis meses. Alguns pacientes podem apresentar retardo na progressão da doença, mas esse benefício não é o universal. 

O medicamento riluzol é disponível pelo SUS com o CID G12.2. Vale ressaltar que o benefício do medicamento costuma ser maior principalmente para as pessoas que iniciam a doença com dificuldade na fala e na deglutição.

Edaravone

Nos Estados Unidos e no Japão, também é aprovado o uso de Edaravone para o tratamento de Esclerose Lateral Amiotrófica. 

Assim, esse medicamento tem demonstrado que diminui o declínio na avaliação clínica do funcionamento diário em pessoas com Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA), principalmente na forma bulbar. 

Medicamentos para Controlar os Sintomas da Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)

Também podem ser utilizados medicamentos que visam apenas a controlar os sintomas, como, por exemplo, medicamentos para:

• Espasticidade e para as cãibras musculares;
• Dor;
• Depressão e para ansiedade;
• Constipação intestinal;
• Salivação excessiva.

Fisioterapia motora e respiratória no tratamento da ELA

Uma outra etapa importante do tratamento da Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é a fisioterapia motora e respiratória.

A fisioterapia motora, que deve ser orientada por um fisioterapeuta devidamente qualificado, visa fortalecer os músculos não afetados e evitar, por exemplo, os encurtamentos e contraturas musculares, além de combaterem a fadiga e a depressão.

Já a fisioterapia respiratória melhora a função global da pessoa, além de aumentar a capacidade pulmonar, orientar e ajustar o suporte ventilatório para o paciente. 

A medida que os músculos responsáveis pela respiração começam a enfraquecer, as pessoas podem sentir falta de ar e dificuldade para respirar. 

Nesse sentido, a ventilação não invasiva, sobre a forma do BiPAP, refere-se ao suporte respiratório fornecido através de uma máscara sobre o nariz e(ou) sobre a boca para melhorar a qualidade de vida e ajudar a prolongar a sobrevivência. 

Inicialmente a ventilação não invasiva pode ser necessária somente à noite. Assim, quando os músculos não são mais capazes de manter os níveis normais de oxigênio, a ventilação não invasiva pode ser usada por um período integral. 

Quais profissionais ajudam no tratamento da Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)?

A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma condição rara e sem cura, porém progressiva que afeta pessoas com idade ainda jovem.

Por isso, com o avançar da doença, a necessidade de apoio familiares e de equipe multidisciplinar torna-se necessário. O diagnóstico e o tratamento correto são essenciais para o bem-estar da pessoa com Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA).

Assim, a medida que a doença progride, os fonoaudiólogos podem ajudar as pessoas a manterem a capacidade de se comunicar.

Ainda, igualmente importante é o trabalho dos profissionais para possibilitar a alimentação pela boca, e prevenir as complicações como, por exemplo, a aspiração de alimentos, que pode causar pneumonia.

Por meio do trabalho de fisioterapeutas e fonoaudiólogos, é possível orientar a colocação de uma sonda nasoenteral ou de uma gastrostomia no momento oportuno.

Com relação ao suporte nutricional, os nutricionistas podem planejar pequenas refeições ao longo do dia com alimentos mais fáceis de engolir, mas que forneçam calorias, fibras e fluidos suficientes.

Com o tempo, pode ser necessário usar dispositivos de sucção para remover o excesso de líquidos ou de saliva e evitar engasgos. 

Quando as pessoas não conseguem mais se alimentar suficientemente, torna-se necessário a inserção de um tubo de alimentação no estômago, a chamada gastrostomia, que reduz o risco de complicações respiratórias e também pode resultar da aspiração de líquidos pelos pulmões.

A terapia ocupacional também é muito importante, pois pode orientar o uso de dispositivos como rampas, aparelhos andadores e cadeiras de rodas que ajudam a pessoa poupar as suas energias e permanecerem imóveis.

Além disso, a terapia ocupacional orienta o uso de órteses para evitar as contraturas, estabilizar a articulação prevenir, a dor e diminuir o impacto das deformidades.

Os suportes psicológico e social também fazem parte do tratamento. Nesse contexto, psicólogos e assistentes sociais devem orientar o paciente e os seus familiares para fornecer apoio em relação a questões emocionais, problemas financeiros, obtenção de equipamentos e dos dispositivos necessários.

As pessoas afetadas pela Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) e os seus familiares enfrentam um grande desafio de se adaptar a um novo modo de vida. Por isso, não deixe de conversar com a sua equipe médica sobre os seus sentimentos e como lidar com eles, tanto após o diagnóstico de Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA), quanto a medida a doença progride.

A Cannabis Medicinal pode ser usada no Tratamento para Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)?

A Cannabis medicinal pode ser uma alternativa para aquelas pessoas com Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA). 

Assim, ela pode ajudar tanto no controle da doença, quanto no controle dos sintomas. Assim, acredita-se que o canabidiol haja por conta de sua função antioxidante e, com isso, ele auxilia a reduzir a quantidade de resíduos acumulados nas células nervosas. 

Além disso, um outro efeito importante da Cannabis medicinal para as pessoas com Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é a sua ação analgésica e relaxante muscular. 

Como os principais sintomas da Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) são fraqueza ou enrijecimento e atrofia muscular, o efeito proporcionado pelo canabidiol costuma ser bastante útil e melhorar a qualidade de vida do paciente.

Ainda, depressão e perda de peso também são alguns sintomas que ocorrem em pessoas com Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA), principalmente por conta da dificuldade em engolir os alimentos.

Nesse sentido, a Cannabis contribui com efeitos antidepressivos, além de poder ajudar a regular o apetite. Vale ressaltar que a Cannabis medicinal também deve ser usada em uma abordagem multidisciplinar.

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A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) tem Cura?

A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) ainda não tem cura, mas o tratamento adequado, feito de forma multidisciplinar, costuma manter o paciente funcional por um período adequada de tempo.

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