Síndrome de Lennox-Gastaut: o que é, cura e expectativa de vida
Resposta direta
A Síndrome de Lennox-Gastaut (SLG) é um tipo raro de epilepsia da infância, responsável por cerca de 1-4% das epilepsias nessa fase, caracterizada por crises convulsivas frequentes e de diversos tipos que costumam resistir aos medicamentos anticonvulsivantes. Costuma vir acompanhada de atraso do desenvolvimento neurológico e psicomotor. Não há cura até o momento, mas o tratamento — que pode combinar medicamentos, canabidiol, dieta cetogênica e cirurgia — busca controlar as crises e melhorar a qualidade de vida da criança e da família.
Nesse artigo você irá aprender tudo o que você precisa saber sobre Síndrome de Lennox-Gastaut. Para contextualizar, imagine a história abaixo e nos acompanhe até o final:
Você percebe que seu filho, agora com 12 meses de idade, passou a apresentar regressão das suas habilidades e crises convulsivas de vários tipos diferentes mesmo na ausência de febre e que tais crises não são controladas por medicamentos anti-convulsivantes.
Durante o parto, houve relato de falta de oxigênio e necessidade de ficar na incubadora por 7 dias. Além disso, ele vem apresentando retardo do desenvolvimento psicomotor e vem perdendo suas funções cognitivas.
Você o leva a um médico especialista e, após uma minuciosa avaliação e realização de exames, você é informado que ele está com Síndrome de Lennox-Gastaut.
Eu sou o Dr. Francinaldo Gomes, neurocirurgião especialista em neuromodulação, epilepsia e cannabis medicinal. Se você sofre com esta doença ou se conhece alguém que tenha, acompanhe esse artigo até o final e aprenda mais sobre Síndrome de Lennox-Gastaut.
O que é a Síndrome de Lennox-Gastaut (SLG)?
A Síndrome de Lennox-Gastaut (SLG) é um tipo bem raro de epilepsia da infância, caracterizado primariamente por convulsões frequentes, de diversos tipos, que geralmente não melhoram completamente com os medicamentos anticonvulsivantes.
A SLG costuma ocorrer nos primeiros anos de vida, e vir acompanhada de disfunções cognitivas, atraso do desenvolvimento neurológico e psicomotor das crianças afetadas. Essa síndrome representa cerca de 1-4% das epilepsias da infância.
O que causa a Síndrome de Lennox-Gastaut?
A Síndrome de Lennox-Gastaut pode ocorrer por situações que provocam lesões cerebrais durante a gravidez ou logo após o nascimento como:
- Prematuridade
- Asfixia neonata
- Baixo peso extremo ao nascimento
- Infecções perinatais, como encefalites, meningites ou rubéola
- Ocorrência de anomalias do desenvolvimento do cérebro
Entretanto, cerca de 30-35% dos casos de SLG não têm causa diagnosticada.
Quais os Sintomas da Síndrome de Lennox-Gastaut?
A maioria das crianças começam a se desenvolver normalmente, mas iniciam sintomas de regressão das suas habilidades, em maior ou menor velocidade, em conjunto com o início das crises convulsivas.
As convulsões quase sempre aparecem sem febre, e ficam descontroladas a despeito do tratamento com os medicamentos anti-convulsivantes, e podem ser de variados tipos (parciais, crises mioclônica, tônico-clônicas generalizadas ou atônicas).
Ainda, outros sintomas, como alterações de personalidade e comportamento, humor variável e retardo do desenvolvimento psicomotor e cognitivo podem aparecer na evolução do quadro da doença.
Como é feito o diagnóstico da Síndrome de Lennox-Gastaut?
Além do exame clínico e neurológico, feito pelo médico especialista, os médicos costumam pedir exames para ajudar este diagnóstico.
Assim, os exames costumam ser: exames de imagem do cérebro (tomografia e/ou ressonância magnética) e o eletroencefalograma (EEG).
Assim como as crianças que têm Síndrome de West, que apresentam o achado específico chamado hipsarritmia, as crianças com SLG apresentam um achado específico chamado descargas do tipo ponta-onda generalizadas.
Além destes exames, os exames que se destinam a identificar a causa são muito importantes, como exames de sangue e do líquido cefalorraquidiano, para diagnosticar infecções e os testes genéticos, para diagnosticar determinadas síndromes genéticas.
Como é feito o Tratamento da Síndrome de Lennox-Gastaut?
Sobre os tratamentos a serem ofertados, a base de tudo é o controle das crises epilépticas e dos problemas de comportamento. Além dos medicamentos antiepilépticos, como:
- Valproato
- Clonazepan
- Clobazan
- Carbamazepina
- Fenobarbital
- Fenitoína
- Levetiracetan
Podem ser indicadas terapias como:
- Remédios para controlar agitação (neurolépticos)
- Medicamentos contendo canabidiol
- Dieta cetogênica ou outras dietas especiais para tratar epilepsia
- Cirurgia para estimulação do nervo vago (particularmente para crianças com crises tônicas e atônicas tipo ataques de queda)
- Terapias cirúrgicas (calosotomia, exerese de hamartomas, em casos com estas lesões) podem ser indicadas em algumas crianças refratárias ao tratamento medicamentoso.
Vale ressaltar que a combinação de terapias, como uso de medicamentos e cirurgia ou mesmo uso de cannabidiol e cirurgia de estimulação do nervo vago, costuma favorecer resultados mais consistentes no controle das crises e do comportamento.
Como evolui uma criança com Síndrome de Lennox-Gastaut?
O prognóstico da Síndrome de Lennox-Gastaut é bastante variável de criança para criança acometida. Apenas deve-se salientar que não há, até o momento, uma cura para a doença, e invariavelmente haverá crises convulsivas ao longo dos anos futuros.
Um desenvolvimento neuropsico-motor normal é algo bastante incomum para as crianças com SLG.
Os tipos de crises, inicialmente drop attacks, podem evoluir para crises parciais, complexas e secundariamente generalizadas.
Assim, é comum o controle das crises ser mais efetivo ao longo dos anos, mas os problemas de comportamento e déficits cognitivos persistem, ou podem piorar.
Não é incomum ocorrer evolução com crises psicóticas, agressividade e irritabilidade, o que deve ser prontamente reconhecido e tratado, para um melhor convívio social dos pacientes acometidos, bem como manter os cuidadores, pais e familiares igualmente equilibrados para o ato de cuidar.
As crianças em idade escolar, a depender da sua funcionalidade, podem necessitar de educação em instituições para crianças especiais, ou serem educadas em casa, ou com presença constante de tutores pessoais, se em escolas normais.
Resumindo, a Síndrome de Lennox-Gastaut é uma encefalopatia epiléptica rara mas que causa grande impacto na qualidade de vida das crianças e de seus familiares.
As crises convulsivas costumam ser de vários tipos diferentes e não respondem aos medicamentos convencionais.
O tratamento deve ser iniciado rapidamente e pode envolver medicamentos convencionais, cannabidiol e cirurgia, inclusive o estimulador de nervo vago.
Apesar de não haver cura, o tratamento adequado costuma melhorar a qualidade de vida tanto da criança quanto de seus familiares.
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Não se esqueça de colocar em prática o que você aprendeu nesse texto, e compartilhá-lo para seus amigos e familiares.