[2021] Síndrome de West: principais dúvidas respondidas por neurocirurgião.

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Imagina uma criança que nasce normal, sem nenhum problema, ela vem se desenvolvendo normalmente adquirindo as funções cognitivas e motoras.

Conforme a sua idade, por volta dos sete meses, os pais percebem que a criança começa a ter contrações musculares em forma de crises esporádicas, acometendo principalmente o tronco e os membros superiores.

Associado a estes espasmos frequentes a criança começa a regredir em seu desenvolvimento, e em suas funções ficando para trás quando comparada com as outras crianças da mesma idade.

Os pais então leva a criança ao médico especialista e após uma minuciosa avaliação clínica e realização de exames são informados de que a criança teve a chamada síndrome de West

Eu sou Doutor Francinaldo Gomes, neurocirurgião, especialista em neurocirurgia funcional e epilepsia.

Se você tem sua família uma criança com este quadro, ou mesmo se você conhece alguém que tenha leia esse artigo até o final e aprenda mais sobre a chamada a síndrome de West.

O que é síndrome de West?

A síndrome de west é uma das encefalopatia epilépticas que surgem em crianças pequenas ainda na fase de amamentação, sendo caracterizada por: espasmos infantis, interrupção no desenvolvimento e uma alteração específica no exame de eletroencefalograma chamada hipsarritmia

Irei explicar mais adiante nesse artigo. 

Essa doença costuma aparecer dentre os três meses e 1 ano de idade, e faz com que haja uma regressão no desenvolvimento neuropsicomotor da criança.

Síndrome de West causas

Existem muitas condições que podem causar a síndrome de west, aliás na grande maioria das crianças em cerca de 70% o médico consegue encontrar uma causa através de exames complementares.

Dentre essas causas as mais comuns são: malformações cerebrais, infecções do sistema nervoso central, hemorragias intracranianas, lesões hipóxico isquêmica após o sofrimento seja por parto prematuro, ou problemas após o parto, ou muitas vezes síndrome de aspiração meconial, erros inatos do metabolismo, condições genéticas como a esclerose tuberosa, que é a causa mais comum de síndrome de West.

E a síndrome de down também é conhecida como a  trissomia do cromossoma 21.

A esclerose tuberosa é uma doença genética que se caracteriza pela presença de lesões na face, os chamados adenomas sebáceos, lesões no cérebro chamadas túberes. 

Entretanto existem crianças nas quais o médico não consegue achar a causa para síndrome de west, mesmo com todos os exames disponíveis atualmente.

Este grupo é caracterizado pela falta de sinais prévios de lesão cerebral ou a etiologia não pode ser definida.

Síndrome de West sintomas

Os principais sinais e sintomas da síndrome de West são a ocorrência dos espasmos musculares em crises esporádicas que se iniciam de forma súbita no tronco ou nos membros.

As contrações são rápidas e a intensidade delas podem variar de movimento sutil da cabeça até uma contração poderosa de todo o corpo.

Os espasmos podem ocorrer poucas vezes durante o dia, mas às vezes podem ser frequentes, chegando a centenas de vezes ao dia.

Muitas vezes os espasmos são acompanhados de gritos, risos ou choro, durante e após as crises pode também ocorrer perda de consciência e hipotonia.

Os espasmos podem vir acompanhados de choro, risos ou gritos.

Antes e após as crises os espasmos costumam ocorrer com maior frequência no início do sono ou despertar.

E muitas vezes os pais podem confundir os espasmos com susto,cólica ou com ato de se espreguiçar. 

Com o avançar da doença os espasmos vão ficando mais frequentes e a criança começa a apresentar sinais de regressão no seu desenvolvimento, por exemplo: o bebê deixa de sustentar o pescoço, deixa de sentar, de engatinhar e mesmo de sugar.

Associado aos espasmos, a criança costuma desenvolver o retardo mental e alterações psíquicas também podem ocorrer.

Se ocorrer o caso da criança sentir dor de cabeça constante, recomendamos levar a um médico especializado, o mais rápido possível.

Como é feito o diagnóstico da Síndrome de West?

O diagnóstico da síndrome de West é feito com base nos relatos dos sintomas do bebê e por meio de exames de eletroencefalograma, o qual mostra a chamada hipsarritmia.

Entre 3 meses e 1 ano de vida já é possível diagnosticar a doença, vale ressaltar que entre as crises, a criança costuma ser normal, a não ser pelas alterações relacionadas ao atraso no desenvolvimento neuropsicomotor. 

Embora não exista nenhum achado que seja taxativo da síndrome de West, a hipsarritmia é a alteração mais característica da doença, de tal forma que o exame mais importante no diagnóstico é o eletroencefalograma.

A hipsarritmia aparece no eletroencefalograma com aspecto anárquico da atividade elétrica cerebral, com ondas de grande amplitude, lentas e pontas ondas lentas, não há ritmo de massa organizada.

Síndrome de West é autismo?

Existem muitas outras doenças que podem imitar a síndrome de West, e cabe ao médico assistente realizar uma investigação minuciosa por meio de exames complementares para excluir outras doenças.

Vale ressaltar que a síndrome de west não é o autismo.

Síndrome de West tratamento

O tratamento deve ser iniciado o mais rápido possível.

Na prática atual, é indicado o uso de medicamentos como: ACTH que é o  hormônio adrenocorticotrófico, sintético ou natural.

Outro medicamento é a vigabatrina, que é um medicamento usado para tratar epilepsia

Devido às dificuldades de acesso do acth, outros medicamentos corticosteróides podem ser usados como por exemplo: a prednisolona.

Outros fármacos para epilepsia também podem ser utilizados, porém com menor eficácia, dentre eles têm valproato de sódio, topiramato, os benzodiazepínicos, em associação com os outros fármacos levetiracetam, lamotrigina. 

O uso do canabidiol tem se mostrado promissor no controle das crises em crianças com síndrome de west, particularmente quando a causa é a esclerose tuberosa.

Em alguns pacientes, a ressecção cirúrgica de uma área cerebral localizada e comprovadamente causadora das crises ou  mesmo a colocação de um neuroestimulador, como por exemplo estimulador de nervo vago, pode evitar as convulsões

Além disso o tratamento também inclui: fisioterapia, terapia ocupacional, fonoaudiologia geralmente feita por profissionais em clínicas de reabilitação ou mesmo em atendimento domiciliar

Enfim os cuidados de uma equipe terapêutica multidisciplinar formada por: médico fisioterapeuta, terapeuta ocupacional e fonoaudiólogo ajudam muito no tratamento das crianças portadoras desta condição.

Síndrome de West tem cura?

Não existe cura para síndrome de west, apenas pode-se obter o controle das crises que acontecem gradativamente, uma vez que a criança iniciou o tratamento correto.

Por isso é importante diagnosticar e tratar a criança o mais rápido possível, já que o objetivo do tratamento é diminuir os sintomas e corrigir as anormalidades do cérebro.

Como prevenir a síndrome de West?

Na maioria das vezes não há como prevenir a síndrome de west 

Nas crianças que apresentam uma causa específica os pais devem procurar evitar ou mesmo controlar a causa o mais rápido possível.

Síndrome de West expectativa de vida

Comumente as pessoas que têm síndrome de west tem uma pequena expectativa de vida e não costumam sobreviver muitos anos 

O  prognóstico da síndrome de baixo é pobre, e depende muitas vezes na causa 

As formas nas quais não se encontram uma causa, costumam ter o melhor prognóstico do que aquelas nas quais existe uma causa 

Quando a criança consegue sobreviver até a fase adulta, algo que não é comum, os espasmos podem persistir

Um grande número de pacientes, cerca de 50% a 70%,  desenvolve outras formas de epilepsia, mas há a possibilidade de remissão total dos espasmos considerados criptogenéticos, embora não haja confirmação de remissão definitiva para os casos mais graves. 

A hipsarritmia também pode desaparecer ou se transformar no decorrer do tempo.

Síndrome de West crises

As complicações da síndrome do West incluem os efeitos adversos das medicações, dentre eles: o acometimento do fígado, da audição, do pâncreas, ganho de peso, elevação da pressão arterial. 

A criança também pode apresentar sérias complicações respiratórias, devido aos espasmos frequentes, as deformidades, principalmente de membros superiores e inferiores.

Também pode ocorrer subluxação do quadril 

Conclusão

Para concluir, se você tem na família uma criança com síndrome de west ou conhece alguém que tenha, busque atendimento médico o mais rápido possível.

Para poder verificar se existe uma causa e iniciar o tratamento correto o quanto antes.

Apesar do prognóstico não ser bom, o atendimento precoce feito por uma equipe multidisciplinar ajuda a prolongar os anos de vida e a dar qualidade à pessoa com síndrome de West.

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