Síndrome de Lennox-Gastaut: o que é, cura e expectativa de vida (2022)

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Nesse artigo você irá aprender tudo o que você precisa saber sobre Síndrome de Lennox-Gastaut. Imagine a história abaixo e nos acompanhe até o final:

Você percebe que seu filho, agora com 12 meses de idade, passou a apresentar regressão das suas habilidades e crises convulsivas de vários tipos diferentes mesmo na ausência de febre e que tais crises não são controladas por medicamentos anti-convulsivantes. 

Durante o parto, houve relato de falta de oxigênio e necessidade de ficar na incubadora por 7 dias. Além disso, ele vem apresentando retardo do desenvolvimento psicomotor e vem perdendo suas funções cognitivas. 

Você o leva a um médico especialista e, após uma minuciosa avaliação e realização de exames, você é informado que ele está com Síndrome de Lennox-Gastaut.

Eu sou o Dr. Francinaldo Gomes, neurocirurgião especialista em neuromodulação, epilepsia e cannabis medicinal. Se você sofre com esta doença ou se conhece alguém que tenha, acompanhe esse artigo até o final e aprenda mais sobre Síndrome de Lennox-Gastaut.

neurocirugião analisando exame

O que é a Síndrome de Lennox-Gastaut (SLG)? 

A Síndrome de Lennox-Gastaut (SLG) é um tipo bem raro de epilepsia da infância, caracterizado primariamente por convulsões frequentes, de diversos tipos, que geralmente não melhoram completamente com os medicamentos anticonvulsivantes. 

A SLG costuma ocorrer nos primeiros anos de vida, e vir acompanhada de disfunções cognitivas, atraso do desenvolvimento neurológico e psicomotor das crianças afetadas. Essa síndrome representa cerca de 1-4% das epilepsias da infância.

O que causa a Síndrome de Lennox-Gastaut?

A Síndrome de Lennox-Gastaut pode ocorrer por situações que provocam lesões cerebrais durante a gravidez ou logo após o nascimento como:

  • Prematuridade
  • Asfixia neonata
  • Baixo peso extremo ao nascimento
  • Infecções perinatais, como encefalites, meningites ou rubéola
  • Ocorrência de anomalias do desenvolvimento do cérebro 

Entretanto, cerca de 30-35% dos casos de SLG não têm causa diagnosticada.

Quais os Sintomas da Síndrome de Lennox-Gastaut?

A maioria das crianças começam a se desenvolver normalmente, mas iniciam sintomas de regressão das suas habilidades, em maior ou menor velocidade, em conjunto com o início das crises convulsivas.

As convulsões quase sempre aparecem sem febre, e ficam descontroladas a despeito do tratamento com os medicamentos anti-convulsivantes, e podem ser de variados tipos (parciais, crises mioclônica, tônico-clônicas generalizadas ou atônicas). 

Ainda, outros sintomas, como alterações de personalidade e comportamento, humor variável e retardo do desenvolvimento psicomotor e cognitivo podem aparecer na evolução do quadro da doença.

Como é feito o diagnóstico da Síndrome de Lennox-Gastaut? 

Além do exame clínico e neurológico, feito pelo médico especialista, os médicos costumam pedir exames para ajudar este diagnóstico.

Assim, os exames costumam ser: exames de imagem do cérebro (tomografia e/ou ressonância magnética) e o eletroencefalograma (EEG). 

Assim como as crianças que têm Síndrome de West, que apresentam o achado específico chamado hipsarritmia, as crianças com SLG  apresentam um achado específico chamado descargas do tipo ponta-onda generalizadas.

Além destes exames, os exames que se destinam a identificar a causa são muito importantes, como exames de sangue e do líquido cefalorraquidiano, para diagnosticar infecções e os testes genéticos, para diagnosticar determinadas síndromes genéticas.

Médico analisando exame - Síndrome de Lennox-Gastaut

Como é feito o Tratamento da Síndrome de Lennox-Gastaut? 

Sobre os tratamentos a serem ofertados, a base de tudo é o controle das crises epilépticas e dos problemas de comportamento. Além dos medicamentos antiepilépticos, como:

  • Valproato
  • Clonazepan
  • Clobazan
  • Carbamazepina
  • Fenobarbital
  • Fenitoína
  • Levetiracetan

Podem ser indicadas terapias como:

  • Remédios para controlar agitação (neurolépticos)
  • Medicamentos contendo canabidiol
  • Dieta cetogênica ou outras dietas especiais para tratar epilepsia
  • Cirurgia para estimulação do nervo vago (particularmente para crianças com crises tônicas e atônicas tipo ataques de queda)
  • Terapias cirúrgicas (calosotomia, exerese de hamartomas, em casos com estas lesões) podem ser indicadas em algumas crianças refratárias ao tratamento medicamentoso.

Vale ressaltar que a combinação de terapias, como uso de medicamentos e cirurgia ou mesmo uso de cannabidiol e cirurgia de estimulação do nervo vago, costuma ser a regra para obter o melhor resultado possível com relação ao controle das crises e do comportamento.

Como evolui uma criança com Síndrome de Lennox-Gastaut?

O prognóstico da Síndrome de Lennox-Gastaut é bastante variável de criança para criança acometida. Apenas deve-se salientar que não há, até o momento, uma cura para a doença, e invariavelmente haverá crises convulsivas ao longo dos anos futuros. 

Um desenvolvimento neuropsico-motor normal é algo bastante incomum para as crianças com SLG.

Os tipos de crises, inicialmente drop attacks, podem evoluir para crises parciais, complexas e secundariamente generalizadas.

Assim, é comum o controle das crises ser mais efetivo ao longo dos anos, mas os problemas de comportamento e déficits cognitivos persistem, ou podem piorar.

Não é incomum ocorrer evolução com crises psicóticas, agressividade e irritabilidade, o que deve ser prontamente reconhecido e tratado, para um melhor convívio social dos pacientes acometidos, bem como manter os cuidadores, pais e familiares igualmente equilibrados para o ato de cuidar. 

As crianças em idade escolar, a depender da sua funcionalidade, podem necessitar de educação em instituições para crianças especiais, ou serem educadas em casa, ou com presença constante de tutores pessoais, se em escolas normais. 

Síndrome de Lennox-Gastaut tem cura?

Não há, até o momento, uma cura para a doença, e invariavelmente haverá crises convulsivas ao longo dos anos futuros. Um desenvolvimento neuropsicomotor normal é algo bastante incomum para as crianças com Síndrome de Lennox-Gastaut.

Qual a expectativa de vida de uma criança com Síndrome de Lennox-Gastaut?

A expectativa de vida é variável de criança para criança e também conforme o tratamento. Entretanto, é bem comum que as crianças consigam chegar a idade adulta.

Qual a relação entre síndrome de Lennox-Gastaut e síndrome de West?

Existem estudos mostrando que cerca de 10% das crianças com Síndrome de West podem evoluir para Síndrome de Lennox-Gastaut. usualmente após o tratamento medicamentoso.

O cannabidiol ajuda no tratamento de pessoas com Síndrome de Lennox-Gastaut?

A Síndrome de Lennox-Gastaut é um tipo de epilepsia infantil que, como tal, pode ser refratária aos tratamentos convencionais.

Quando isso acontece, a Cannabis medicinal pode ser a única alternativa para devolver a qualidade de vida para a criança acometida pela doença.

Vale ressaltar que, além do canabidiol, outros canabinoides já estão sendo testados em diversas pesquisas para comprovação da sua eficácia, entre eles estão o canabidivarin (CBDV) e o próprio tetrahidrocanabinol (THC).

Ainda, essas substâncias já vêm sendo amplamente administradas em tratamentos contra a epilepsia e, sendo assim, podem vir a ser uma opção segura para portadores de SLG.

Existem vários estudos publicados em revistas científicas renomadas que mostram melhora significativa nas crises convulsivas e no comportamento de crianças com SLG.

Resumindo, a Síndrome de Lennox-Gastaut é uma encefalopatia epiléptica rara mas que causa grande impacto na qualidade de vida das crianças e de seus familiares.

As crises convulsivas costumam ser de vários tipos diferentes e não respondem aos medicamentos convencionais.

O tratamento deve ser iniciado rapidamente e pode envolver medicamentos convencionais, cannabidiol e cirurgia, inclusive o estimulador de nervo vago. Apesar de não haver cura, o tratamento adequado costuma melhorar a qualidade de vida tanto da criança quanto de seus familiares.

Clique aqui para conhecer as 5 doenças neurológicas mais comuns.

Não se esqueça de colocar em prática o que você aprendeu nesse texto, e compartilhá-lo para seus amigos e familiares.

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