Síndrome de West expectativa de vida, tem cura? Médico responde.

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Imagina uma criança que nasce normal, sem nenhum problema, ela vem se desenvolvendo normalmente adquirindo as funções cognitivas e motoras.

Conforme a sua idade, por volta dos sete meses, os pais percebem que a criança começa a ter contrações musculares em forma de crises esporádicas, acometendo principalmente o tronco e os membros superiores.

Associado a estes espasmos frequentes a criança começa a regredir em seu desenvolvimento, e em suas funções ficando para trás quando comparada com as outras crianças da mesma idade.

Os pais então leva a criança ao médico especialista e após uma minuciosa avaliação clínica e realização de exames são informados de que a criança teve a chamada síndrome de West

Eu sou Doutor Francinaldo Gomes, neurocirurgião, especialista em neurocirurgia funcional e epilepsia.

Se você tem sua família uma criança com este quadro, ou mesmo se você conhece alguém que tenha leia esse artigo até o final e aprenda mais sobre a chamada a síndrome de West.

O que é síndrome de West?

A síndrome de west é uma das encefalopatia epilépticas que surgem em crianças pequenas ainda na fase de amamentação, sendo caracterizada por: espasmos infantis, interrupção no desenvolvimento e uma alteração específica no exame de eletroencefalograma chamada hipsarritmia

Irei explicar mais adiante nesse artigo. 

Essa doença costuma aparecer dentre os três meses e 1 ano de idade, e faz com que haja uma regressão no desenvolvimento neuropsicomotor da criança.

Síndrome de West causas

Existem muitas condições que podem causar a síndrome de west, aliás na grande maioria das crianças em cerca de 70% o médico consegue encontrar uma causa através de exames complementares.

Dentre essas causas as mais comuns são: malformações cerebrais, infecções do sistema nervoso central, hemorragias intracranianas, lesões hipóxico isquêmica após o sofrimento seja por parto prematuro, ou problemas após o parto, ou muitas vezes síndrome de aspiração meconial, erros inatos do metabolismo, condições genéticas como a esclerose tuberosa, que é a causa mais comum de síndrome de West.

E a síndrome de down também é conhecida como a  trissomia do cromossoma 21.

A esclerose tuberosa é uma doença genética que se caracteriza pela presença de lesões na face, os chamados adenomas sebáceos, lesões no cérebro chamadas túberes. 

Entretanto existem crianças nas quais o médico não consegue achar a causa para síndrome de west, mesmo com todos os exames disponíveis atualmente.

Este grupo é caracterizado pela falta de sinais prévios de lesão cerebral ou a etiologia não pode ser definida.

Síndrome de West sintomas

Os principais sinais e sintomas da síndrome de West são a ocorrência dos espasmos musculares em crises esporádicas que se iniciam de forma súbita no tronco ou nos membros.

As contrações são rápidas e a intensidade delas podem variar de movimento sutil da cabeça até uma contração poderosa de todo o corpo.

Os espasmos podem ocorrer poucas vezes durante o dia, mas às vezes podem ser frequentes, chegando a centenas de vezes ao dia.

Muitas vezes os espasmos são acompanhados de gritos, risos ou choro, durante e após as crises pode também ocorrer perda de consciência e hipotonia.

Os espasmos podem vir acompanhados de choro, risos ou gritos.

Antes e após as crises os espasmos costumam ocorrer com maior frequência no início do sono ou despertar.

E muitas vezes os pais podem confundir os espasmos com susto,cólica ou com ato de se espreguiçar. 

Com o avançar da doença os espasmos vão ficando mais frequentes e a criança começa a apresentar sinais de regressão no seu desenvolvimento, por exemplo: o bebê deixa de sustentar o pescoço, deixa de sentar, de engatinhar e mesmo de sugar.

Associado aos espasmos, a criança costuma desenvolver o retardo mental e alterações psíquicas também podem ocorrer.

Se ocorrer o caso da criança sentir dor de cabeça constante, recomendamos levar a um médico especializado, o mais rápido possível.

Como é feito o diagnóstico da Síndrome de West?

O diagnóstico da síndrome de West é feito com base nos relatos dos sintomas do bebê e por meio de exames de eletroencefalograma, o qual mostra a chamada hipsarritmia.

Entre 3 meses e 1 ano de vida já é possível diagnosticar a doença, vale ressaltar que entre as crises, a criança costuma ser normal, a não ser pelas alterações relacionadas ao atraso no desenvolvimento neuropsicomotor. 

Embora não exista nenhum achado que seja taxativo da síndrome de West, a hipsarritmia é a alteração mais característica da doença, de tal forma que o exame mais importante no diagnóstico é o eletroencefalograma.

A hipsarritmia aparece no eletroencefalograma com aspecto anárquico da atividade elétrica cerebral, com ondas de grande amplitude, lentas e pontas ondas lentas, não há ritmo de massa organizada.

Síndrome de West é autismo?

Existem muitas outras doenças que podem imitar a síndrome de West, e cabe ao médico assistente realizar uma investigação minuciosa por meio de exames complementares para excluir outras doenças.

Vale ressaltar que a síndrome de west não é o autismo.

Síndrome de West tratamento

O tratamento deve ser iniciado o mais rápido possível.

Na prática atual, é indicado o uso de medicamentos como: ACTH que é o  hormônio adrenocorticotrófico, sintético ou natural.

Outro medicamento é a vigabatrina, que é um medicamento usado para tratar epilepsia

Devido às dificuldades de acesso do acth, outros medicamentos corticosteróides podem ser usados como por exemplo: a prednisolona.

Outros fármacos para epilepsia também podem ser utilizados, porém com menor eficácia, dentre eles têm valproato de sódio, topiramato, os benzodiazepínicos, em associação com os outros fármacos levetiracetam, lamotrigina. 

O uso do canabidiol tem se mostrado promissor no controle das crises em crianças com síndrome de west, particularmente quando a causa é a esclerose tuberosa.

Em alguns pacientes, a ressecção cirúrgica de uma área cerebral localizada e comprovadamente causadora das crises ou  mesmo a colocação de um neuroestimulador, como por exemplo estimulador de nervo vago, pode evitar as convulsões

Além disso o tratamento também inclui: fisioterapia, terapia ocupacional, fonoaudiologia geralmente feita por profissionais em clínicas de reabilitação ou mesmo em atendimento domiciliar

Enfim os cuidados de uma equipe terapêutica multidisciplinar formada por: médico fisioterapeuta, terapeuta ocupacional e fonoaudiólogo ajudam muito no tratamento das crianças portadoras desta condição.

Síndrome de West tem cura?

Não existe cura para síndrome de west, apenas pode-se obter o controle das crises que acontecem gradativamente, uma vez que a criança iniciou o tratamento correto.

Por isso é importante diagnosticar e tratar a criança o mais rápido possível, já que o objetivo do tratamento é diminuir os sintomas e corrigir as anormalidades do cérebro.

Como prevenir a síndrome de West?

Na maioria das vezes não há como prevenir a síndrome de west 

Nas crianças que apresentam uma causa específica os pais devem procurar evitar ou mesmo controlar a causa o mais rápido possível.

Síndrome de West expectativa de vida

Comumente as pessoas que têm síndrome de west tem uma pequena expectativa de vida e não costumam sobreviver muitos anos.

O  prognóstico da síndrome de baixo é pobre, e depende muitas vezes na causa 

As formas nas quais não se encontram uma causa, costumam ter o melhor prognóstico do que aquelas nas quais existe uma causa 

Quando a criança consegue sobreviver até a fase adulta, algo que não é comum, os espasmos podem persistir

Um grande número de pacientes, cerca de 50% a 70%,  desenvolve outras formas de epilepsia, mas há a possibilidade de remissão total dos espasmos considerados criptogenéticos, embora não haja confirmação de remissão definitiva para os casos mais graves. 

A hipsarritmia também pode desaparecer ou se transformar no decorrer do tempo.

Síndrome de West crises

As complicações da síndrome do West incluem os efeitos adversos das medicações, dentre eles: o acometimento do fígado, da audição, do pâncreas, ganho de peso, elevação da pressão arterial. 

A criança também pode apresentar sérias complicações respiratórias, devido aos espasmos frequentes, as deformidades, principalmente de membros superiores e inferiores.

Também pode ocorrer subluxação do quadril 

Conclusão

Para concluir, se você tem na família uma criança com síndrome de west ou conhece alguém que tenha, busque atendimento médico o mais rápido possível.

Para poder verificar se existe uma causa e iniciar o tratamento correto o quanto antes.

Apesar do prognóstico não ser bom, o atendimento precoce feito por uma equipe multidisciplinar ajuda a prolongar os anos de vida e a dar qualidade à pessoa com síndrome de West.

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16 thoughts on “Síndrome de West expectativa de vida, tem cura? Médico responde.”

    • Obrigado pela contribuição colega.
      Continue conosco.
      Abs

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  1. Eu tenho um irmão com a síndrome do west é um trastorno gravíssimo de autismo

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    • De fato é verdade.
      Mas, com o tratamento correto, o mesmo pode ter qualidade de vida.
      Continue conosco.

      Reply
    • Obrigado pelo esclarecimento.
      Continue conosco.

      Reply
  2. Compartilhar conhecimento, não é para todos… E dou os Parabéns a quem o faz!
    Obrigada Dr. Francinaldo, pela contribuição.

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  3. No momento acho que na minha família não existe pessoas com esta síndrome mas tenho uma prima que que está com uma doença crônica na coluna essa menina tem apenas digamos que uns 11 anos e está sentindo muitas dores ,está internada no hospital esperando leito pra um hospital regional.

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  4. Meu filho tem 8 anos, foi diagnosticado aos 5 meses com a S.W. Tem sido muito bem acompanhado pelo neuro..chegou a ficar uns 3 anos sem crises. Mas agora está voltando a ter crises ao acordar…nesse momento ele fica bem quetinho, só os olhos ficam batendo no momento da crise, tende a virar o rosto pro lado de forma bem rígida na crise…estou com muito medo….

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    • Olá Edna. Obrigado pelo relato. Espero que esteja tudo bem com seu filho. É importante conversar com o neuro sobre outras formas de tratamento, inclusive sobre a cirurgia de estimulação do nervo vago. Existem casos em que há necessidade de múltiplos tratamentos. Abs e continue conosco.

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  5. Saudações Dr. tenho filho de 4anos e tem crises desde 6meses e de lá p cá as crises tendem a aumentar e estou com muito medo,por vezes os espasmos são muito agressivos ,prende todos os membros e tira muita saliva , fazendo muitos movimentos com os olhos e duram um pouco mais de tempo ,e por vezes são seguidos de risos, não sei se a medicação é correta para os problemas dele fenobarbital, clonazepam,valproato de sódio e levitecetam são os medicamentos prescritos pelo médico,sou de Moçambique … existe algum outro tratamento que posso submeter ao filho , sinto muita dor quando faz os espamos.abracos

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    • Olá Celina. Obrigado pelo contato e pelo relato. Saudações aos irmãos de Moçambique. Pelo que você relatou, a epilepsia do seu filho é refratária ao tratamento convencional. Neste caso, ele precisa de investigação minuciosa para identificar a causa. Os tratamentos propostos são a terapia com derivados da cannabis e a cirurgia que pode ser inclusive a terapia VNS conforme o resultado dos exames. Vc sabe dizer como funciona os serviços de epilepsia no seu País?

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  6. Boa tarde.
    Tenho um filho de 10 anos e de uns 2 meses pra cá ele tem apresentado uns tremores no braços e as vezes nas pernas. As vezes ele lembra que deu. e as vezes eu vejo que deu uma parada e treme, mas quando ele da a parada ele não sabe o que aconteceu. Ele é uma criança que nasceu de 32 semanas. Pode ter aver ?
    Já levei no neuro e na tomografia não deu nada.
    E tá ficando cada vez mais frequente

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    • Boa noite Sra Beatriz. Primeiramente, obrigado por compartilhar conosco. Com relação ao seu filho, crianças que nascem prematuras tem mais chance de desenvolver epilepsia. Principalmente se tiver ocorrido algum problema durante o parto (infecção, falta de oxigênio…). Usualmente, os exames de imagem convencionais não costumam mostrar alterações. Costuma ser necessário exames mais específicos como a Ressonância e mesmo PET ou SPECT e Vídeoeletroencefalograma para poder fazer o diagnóstico. Neste caso é importante procurar um médico especialista em epilepsia para ajudar seu filho. Abs e continue conosco.

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